La hemofilia y valoración de la calidad de vida del paciente en Latinoamérica

Hemophilia and patient quality of life assessment in Latin America

Anthony De La Cruz1, María José Mantilla1, Dítmar Mora1, Humberto Sánchez1

1. Escuela de Medicina, Universidad Interamericana de Panamá, Panamá, Rep. de Panamá.

Publicado: 2023-06-14

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Resumen

La hemofilia es una enfermedad de la coagulación, generalmente hereditaria, en donde la cascada de coagulación del paciente tiene un compromiso variable, ya sea por mutaciones en las proteínas de dicha cascada, o por la presencia de anticuerpos que afectan el proceso de coagulación. Su severidad depende de la proteína alterada, y en los casos más severos pueden desencadenar eventos hemorrágicos que ponen en riesgo su vida. Se han descrito 3 tipos de hemofilia (A, B, C), y su clasificación depende de la proteína específica afectada o mutada en el paciente. En esta revisión de la literatura de nuestra región, estaremos revisando la fisiopatología de esta enfermedad, su efecto en la calidad de vida de los pacientes, y las herramientas disponibles para su valoración.

INTRODUCCION



La hemofilia es una enfermedad hematológica que afecta la capacidad del individuo para iniciar el proceso de coagulación [1]. Su clasificación puede ser congénita o adquirida. Dentro de la hemofilia congénita existen 3 subtipos [1,2], mientras que dentro de la hemofilia adquirida tenemos la asociada a anticuerpos que inhiben los factores de la coagulación [3]. En los casos de hemofilia grave, los signos y síntomas de los pacientes puede ser incapacitante, y ponen en riesgo su vida dado el riesgo de sangrados [4]. Sin embargo, en las hemofilias leves, el sangrado espontaneo es muy raro. Por lo general, los pacientes con hemofilia gozan de una buena calidad de vida. Sin embargo, es frecuente la aparición de dolor que afecta su estado de ánimo, disminuyendo así su calidad de vida [4]. Es por esto que el seguimiento de estos pacientes y una buena adherencia terapéutica es de gran importancia. [5].

El padecimiento de los pacientes no se restringe únicamente al estado de la coagulación, mas pueden padecer de múltiples complicaciones de su salud mental y reducción de la calidad de vida que usualmente es ignorado. Si bien los tratamientos de la enfermedad pueden mejorar las condiciones del paciente esto también puede conllevar a cambios psicológicos como depresión angustia ansiedad y así generando miedo por al tratamiento y su condición y evitando afrontarlo [6]. Es importante mencionar que la génesis de estos problemas se debe a la aparición temprana en la vida del paciente, que lo obliga a tener una relación con el servicio de salud desde edad temprana y que en menor o mayor grado este paciente joven requiere del apoyo de terceros para la realización de sus actividades diarias.

Otra limitante para estos pacientes, es la dificultad de acceso a servicios médicos especializados para su enfermedad.  Dado que es una enfermedad hematológica, ya sea hereditaria o autoinmune, se requiere de la evaluación de especialistas para poder garantizar la mejor calidad de atención posible.  Esto no es posible en algunos entornos fuera de las grandes ciudades, en donde existen puestos de salud con escasos recursos.  Los pacientes en estos casos se le dan citas poco frecuentes, y deben recorrer largas distancias para recibir la atención especializada [7].

Existe un cuestionario llamado Hemolatin-QoL el cual fue desarrollado por autores simultáneamente en varios países como: Argentina, Brasil, Chile, Colombia, Cuba, Nicaragua, Uruguay y Venezuela, y es útil para clasificar la CVRS de las personas con hemofilia [8].

La hemofilia congénita o hereditaria
La hemofilia congénita se caracteriza por la deficiencia de producción o formación de los factores de coagulación (VIII, IX y XI). Sus manifestaciones clínicas más evidentes son el sangrado como las hemartrosis [9]. Los casos severos se pueden reconocer al momento del nacimiento con sangrados espontáneos en el sistema nervioso central o céfalo-hematomas.  En los casos menos severos, en el primer año de vida, se pueden observar hematomas o hematomas musculoesqueléticos en lugares de trauma por caídas. El sangrado por herida se observa en hemofilias leves, usualmente por circuncisión.  En la adolescencia, se detecta frecuentemente con metrorragias de difícil manejo. Dependiendo del factor de la coagulación afectada, encontramos 3 distintos tipos de hemofilia hereditaria, que varían en frecuencia y severidad. Para la hemofilia A y B, los factores (VIII, y IX) están en el cromosoma X, mientras que el factor XI para la hemofilia C está localizado en el cromosoma 4 (Ver tabla 1).

Ver Tabla/Table 1

El déficit congénito del factor XI (antes llamado hemofilia C o enfermedad de Rosenthal) se caracteriza por tener una mutación del gen F11 (4q35.2), ubicado en el cromosoma X [2]. La mayoría de las personas tienen dos cromosomas sexuales, uno de cada progenitor.   En el hombre, al tener sólo un cromosoma X (XY) si, éste presenta la mutación, desarrollara la enfermedad ya que su otro cromosoma, el Y, no tiene capacidad para producir factor VIII o factor IX. En la mujer, se poseen dos cromosomas XX. En este caso, aunque uno de los dos cromosomas sea portador de una mutación en cualquiera de los factores, se producirá dicho factor gracias al segundo cromosoma X presente en la mujer. Interesantemente, el sangrado causado en esta deficiencia es variable, que quiere decir que algunos pacientes con niveles del factor por debajo del 20%, no sangran; en contraste, puede encontrarse pacientes con niveles más altos (50%) que sangran en procedimientos invasivos [10].

La fisiopatología de esta deficiencia afecta el proceso de amplificación de la cascada de coagulación. En este escenario, ya existe trombina inicial producida de la interacción entre el factor tisular y el factor VII. Sin embargo, también habrá algo de afectación al Complejo Tenasa [11], que también se encarga de la transformación de protrombina a trombina adicional, parcialmente la coagulación.  Por esta razón, la afectación a la cascada de coagulación será menor en esta deficiencia. Con la mayor comprensión a través de las investigaciones, se ha desarrollado un nuevo modelo de cascada de coagulación llamada “Modelo Celular de la Cascada de Coagulación” la cual presentamos en el gráfico 1.

Ver Figura/figure 1


En resumen, el problema principal radica en que no puede realizarle la amplificación de la producción de fibrina ya que se requiere la activación de los factores. En todo caso, los tres tipos de hemofilia tienen un factor afectado ubicado en la vía intrínseca de la coagulación, en donde se requieren los factores de la coagulación. Si existe una deficiencia en la producción de estos factores (VIII, IX y XI), el paciente va a tener una disminución variable en la producción de Fibrina, debido a que necesita Trombina para convertir el fibrinógeno a fibrina. Esto ocurre a pesar de la producción de Trombina a través del factor tisular y el factor VIII, conocido también como la vía extrínseca en el modelo clásico de la coagulación. El resultado directo será que se producirá fibrina en menor proporción dando un efecto de sangrado [12].

La hemofilia adquirida
Es una entidad que se desarrolla debido a la presencia de autoanticuerpos que inhibe la función del factor 8 [2]. Las manifestaciones observadas son similares a de las hemofilias heredades, con sangrados grandes, afectación en el tejido de la piel o en el tejido subcutáneo. Se detecta frecuentemente relacionada a la tercera edad y a mujeres en estado de embarazo o con deficiencias inmunológicas [2].

METODOS

Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos: Fedhemo, Scielo, Pubmed, National Library of Medicine, RareDiseaseAdvisor y Elsevier, utilizando palabras claves como hemofilia, calidad de vida, latinoamérica. Los artículos encontrados en estas fuentes fueron filtrados utilizando criterios como: artículo de hemofilia en la región de Latinoamérica, componente de calidad de vida, instrumentos de medición de la calidad de vida. artículos [13,14]. Se seleccionó 25 artículos en los cuales se tomaron en cuenta las últimas actualizaciones acerca de la información que se estaba investigando. Los artículos que no cumplían con los criterios no fueron incluidos.

RESULTADOS

Durante nuestra revisión bibliográfica encontramos estimaciones de pacientes con hemofilia en Latinoamérica (Ver tabla 2).

La tabla 2 presenta el número de pacientes con hemofilia A y B, mostrando un predominio de casos de hemofilia A en todos los países. Los tres países con mayor número de pacientes con hemofilia son Brasil, México, Colombia, Argentina, y Venezuela. Por otro lado, Costa Rica, Panamá y Uruguay presentan el número de casos más bajos de la región. En base a estos datos de la tabla 2, hemos calculado la prevalencia para cada país, por cada 100,000 habitantes. Igualmente, se calculó la incidencia general de la región para establecer un punto de referencia de Latinoamérica.  La tabla muestra que Venezuela, Chile, Uruguay, Colombia, Panamá, Brasil y Argentina tiene los índices más altos de Hemofilia en Latinoamérica, por arriba de 6.0 x 100,000 habitantes (Gráfico 2). Los países con incidencias más bajas tenemos Honduras, El Salvador y Bolivia, con incidencias por debajo de 4.0 x 100,000 habitantes.

Ver Figura/figure 2

La gravedad de los casos igualmente puede variar significativamente. Hemos encontrado que los pacientes con hemofilia presentan frecuentemente comorbilidades como la artropatía hemofílica en un (71%), seguido de dislipidemias (27%), sobrepeso (20%) y por último el tabaquismo (11,8%). Por otro lado, vemos dificultades en el acceso a tratamiento, limitaciones a realización de actividades físicas, y problemas como depresión y ansiedad. Por esta razón, se ha propuesto un manejo integral, holístico que permite la valoración, seguimiento y tratamiento integral de estos pacientes [8].

Calidad de vida relacionada a la Salud (CVRS)
La valoración de la calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) se ha aplicado a pacientes con hemofilia en múltiples países. Entre estos tenemos a México, Colombia, Brasil, entre otros aplicando los conceptos de valoración holístico que toman encuentra múltiples factores.  Entre estos factores tenemos la función física, el desempeño físico, el dolor corporal, la salud general, la vitalidad, función social, el desempeño emocional y la salud mental [15,16].
En algunos estudios latinoamericanos en adultos se observó que se utiliza el Hemolatin-QoL, instrumento específico de medición de calidad de vida en pacientes hemofílicos [17]. Este tiene 27 ítems con opciones adjetivales para responder entre 0 y 4.

La puntuación se puede determinar de dos formas: una puntuación total que puede variar desde 0 hasta 108 y otra es una puntuación por dominios, funcionamiento físico (6 ítems), funcionamiento social (4 ítems), salud mental (5 ítems) y condiciones ambientales (3 ítems). Estos puntos de corte se dan por percentil, donde un valor menor a 25 indica CVRS baja, 25-50 media baja, 50 media, 50-75 media alta y mayor a 75 indica un CVRS alto. La puntuación indica que entre mayor sea este percentil mejor será la calidad de vida relacionada con la salud.

Manejo de comorbilidades
La hemofilia puede estar acompañada de otras enfermedades que pueden causar afectación física y emocional, demostrando la importancia de una atención integral [18]. El manejo del dolor es un factor importante descritos en donde se reportó que 39% de los pacientes de su estudio tomaban analógicos y un 9%, tomaban tratamiento para la depresión y ansiedad [19].

Otros factores importantes que han sido reportados como considerablemente bajos son el deporte, tiempo libre, y la incertidumbre en el futuro dentro de los aspectos del CVRS. Otro aspecto descrito en la literatura es el apoyo social de grupos que comparten con las personas con hemofilia a través de redes sociales y centros de hemofilia, los cuales impactan positivamente a la calidad de vida de los pacientes [20].

Disponibilidad de Tratamiento
Según el estudio de Aguilar-Palacios de Cuba, la disponibilidad al trabamiento recibió un puntaje promedio 30,73, siendo este el más alto en la escala CVRS. No obstante, en zonas como Rio de Janeiro se han logrado grandes avances en el tratamiento de las personas con hemofilia, ya que cuentan con provisiones de factores de coagulación los cuales son subministrados a los mismos de forma gratuita [21].  

Igualmente, en países como México la mitad de los pacientes son tratados por una institución certificada como la Federación Mundial de Hemofilia o el Instituto Mexicano del Seguro Social.
Mientras que la otra mitad se reportó que son tratados con técnicas obsoletas como el plasma o los crioprecipitados, dejando en evidencia el alto riesgo en la calidad de vida en estos pacientes, convirtiéndolos en un blanco para las hospitalizaciones y demás complicaciones con la enfermedad [22]. Sin embargo, no hemos encontrado evaluación del CVRS para valorar el impacto de estas intervenciones en la calidad de vida de estos pacientes.

Un estudio de corte transversal en pacientes con hemofilia realizado en Medellín - Colombia, demostró que esta suele tratarse con profilaxis y algunos también tienen que asistir a terapia física, condicionando así el tratamiento a un manejo más integral [15]. En este caso, la valoración del CVRS coloca a la función física, con un puntaje de 77.3, en los pacientes con hemofilia moderada y grave comparándolas con los índices de la población general.  Esto es seguido por el dolor corporal con un puntaje de 73.6, y la salud general, con un puntaje de 72.7.

Terapia física
También se analizó la importancia de la condición física, en relación con la prevención y el tratamiento de las lesiones musculoesqueléticas en el paciente hemofílico. Algunas instituciones como la Federación Mundial de Hemofilia (WFH) explican que la condición física del paciente hemofílico, instrumentada mediante terapia sustitutiva de factores de la coagulación, es fundamental y requiere fisioterapia, ejercicio físico y deporte [23].

La autoestima
La autoestima es otro factor estudiado en esta población.  En una cohorte de 60 pacientes, se evaluó el grado de autoestima por medio de formularios, tomando en cuenta actividades deportivas, tiempo libre, el futuro [19].  Se observaron niveles bajos de autoestima en los pacientes y se definió este aspecto como predictivo para la calidad de vida.

Hay secuelas psicológicas y clínicas que están arraigadas al desempeño en diversas áreas como la funcionalidad en el hogar, la integración social y la productividad laboral, de la cual los puntajes más altos obtenidos en las pruebas SF-36 refieren a los dominios del área física: “dolor y funcionamiento físico”, la cual puede afectar en mayor o menor medida en los países mostrados como ejemplo [15,16,19,24].

DISCUSION

En nuestros países latinoamericanos, existe una importante incidencia de casos de hemofilia. Los casos de hemofilia se pueden clasificar en leve, moderada o severa de modo a la cantidad de residuos plasmáticos activos encontrados del factor deficiente, cada uno de estos puede afectar en mayor o menor medida el desempeño del paciente [1,2]. Los datos encontrados revelan que aunque Brasil, México y Venezuela tienen la mayoría de los casos, hay una mayor incidencia en Chile, Venezuela, Uruguay, y Panamá. Vale destacar que Venezuela aparece tanto con gran número de casos como con una importante incidencia (Ver tabla 1 y 2).

Ver Tabla/Table 2

El tipo de hemofilia predominante en las américas es tipo A. Algunos estudios demuestran que la hemofilia moderada es la más frecuente, manifestándose en los pacientes sangrados de alta frecuencia, aunque es normal que en varias circunstancias puedan referirse al tipo severo por su evolución clínica conforme pasa el tiempo [1,8]. Cabe destacar que, aunque los sangrados espontáneos son muchos más frecuentes en los hemofílicos severos. Sin embargo, el porcentaje del factor no debe ser el criterio único para la clasificación del paciente, ya que debe tenerse en cuenta también la expresión clínica individual de la enfermedad, sus complicaciones y las secuelas que pudieran contribuir al desangrado en determinados sitios y varían significativamente entre pacientes [4,6].

La calidad de vida es también un aspecto que debe tomarse en cuenta al momento de manejar un paciente con hemofilia. La calidad de vida de las personas se ven comprometidas debido a las incomodidades y complicaciones que se pueden presentar durante la vida, en especial en los niños adolescentes y adultos [3].

Se realizaron estudios que analizan en diversas regiones que tanto puede llegarles a afectar la enfermedad durante su día a día. Cabe resaltar que los actuales esfuerzos regionales son enfocados a mejorar el impacto en la calidad de vida de los pacientes en las últimas décadas y no solamente al manejo sintomático [15,22].

Se debe destacar la importancia de herramientas de evaluación de la calida de vida relacionada a la salud (CVSR) ya que son necesarias para implementar la valoración en más países. Algunas de las herramientas identificadas en los estudios fueron: SF-36 y PedsQLTM [8,15,16].

Los aspectos psico-sociales son muy relevantes. Esto se observa en los puntajes de los aspectos psicológicos el cual incluye el funcionamiento emocional y la salud mental, ambos obtuvieron medianas cercanas a los puntajes máximos de cada subescala estudiada [19]. Esto coincide con los resultados de un estudio brasileño y otro griego que usaron la escala HaemA-QoL, que se puede explicar por haberse dado un manejo holístico paciente que disminuye el estigma y los síntomas de ansiedad y depresión [18,23].

Esto sugiere la necesidad de acompañamiento psicológico y atención moderada que permite reducir las molestias que presentan estos pacientes, a modo de control y restaurar de cierto modo la calidad de vida de una persona sana, aunque se pueden notar diferencias en los resultados entre países como Suecia y Brasil con países latinoamericanos. La experiencia de países como Suecia y Brasil se pueden tomar como modelo a implementar en nuestros países latinoamericanos, mediante la inversión en recursos para el manejo integral y efectivo de los pacientes con hemofilia [14,17,25].

Los estudios también revelaron que los grupos etarios escolares presentan una mayor sensibilidad a la reducción de la CVRS, que puede estar relacionados a la disponibilidad de recursos y el grado de concientización sobre la enfermedad desde edades tempranes (tanto a los padres como a los pacientes) [15,22]. Como ejemplo podemos utilizar de referencia a Irán, en la que hay se observa bajos CVRS debido a las deficiencias de acceso a un sistema de educación y médico especializados. Esto también se puede observar inclusive en países desarrollados y en vías de desarrollo [16].

El puntaje del CVRS también se ve afectado por las secuelas de la enfermedad, las cuales afectan las tareas cotidianas y el desplazamiento normal del paciente.  Su participación en actividades sociales, deportivas y recreativas se ven limitadas, reduciendo así su calidad de vida [23].

Como datos adicionales, si agregamos a los pacientes de mayor edad podemos encontrar comportamientos de la CVRS aún más deteriorados que a comparación de los niños y adultos de las recientes décadas, ya que podría explicarse porque ellos estuvieron sin tratamiento durante mucho tiempo, lo que los llevó a disfuncionalidades, complicaciones y dolores por secuelas [23,24].

La cantidad de fuentes bibliográficas disponibles hoy en día asociadas a calidad de vida del paciente hemofílico demuestran un esfuerzo global para mejorar la atención de estos pacientes de forma holística. Esperamos que esta tendencia continue en nuestros países latinoamericanos para proveer una atención que incluya aspectos de calidad de vida, tanto psicológica, y física con el pasar del tiempo [17,19,24].

CONCLUSION

Como punto final de este trabajo se puede concluir, que la hemofilia se nos puede presentar de dos maneras: congénita que se da por una alteración en los factores de coagulación VIII, IX o XI; o adquirida, por la presencia de anticuerpos en caso de neoplasia o como una enfermedad autoinmune.

Si bien en ocasiones la hemofilia puede afectar la calidad de vida de las personas y sus relaciones interpersonales, cada día se trabaja para tratar que las personas con este padecimiento tengan una vida normal basándose en nuevas técnicas y tratamiento como anteriormente se mencionó, y dándole importancia a las terapias físicas, tomando en cuenta que la condición física es importante para prevenir este padecimiento. Nuestro mensaje final es que es de suma importancia que se desarrollen protocolos clínicos que permitan la valoración integral de estos pacientes que incluya aspectos hematológicos, pero también psico-sociales que impacten positivamente su calidad de vida.

Agradecimiento
Agradecemos al Dr. Ignacio Véliz, al Dr. Gabriel Chichilla, y al Dr. Enrique D. Austin por revisión crítica, y recomendaciones para mejorar esta revisión bibliográfica; igualmente agradecemos al Dr. Jorge D. Méndez-Ríos, por orientarnos en el proceso de elaboración de este manuscrito y apoyo en la redacción.

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